Zapalenie mózgu Rasmussena - przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Zapalenie mózgu Rasmussena - postępujące zapalenie mózgu, która dotyka tylko jednej półkuli mózgu i o przewlekłym. Klinicznie jest kombinacją Kozhevnikov padaczka, pogorszenie funkcji poznawczych i ogniskowej deficyt czuciowo. Podczas porównuje diagnostyczny historię danych, badanie neurologiczne, EEG, perymetrii, studia tomograficzne mózgu. Terapie obejmują leki przeciwpadaczkowe, glikokortykosteroidu, immunomodulujące i immunosupresyjne komponentów. Możliwe leczenie chirurgiczne, którego celem jest „wyłączyć” uszkodzoną półkulę funkcjonowania centralnego układu nerwowego.

  • Przyczyny zapalenia mózgu Rasmussena
  • Objawy zapalenia mózgu Rasmussena
  • Etapy zapalenia mózgu Rasmussena
  • Diagnoza zapalenia mózgu Rasmussena
  • Leczenie i rokowanie zapalenia mózgu Rasmussena
  • Zapalenie mózgu Rasmussena - leczenie

  • Zapalenie mózgu Rasmussena



    zapalenie mózgu z przewlekłą, charakteryzującą się obecnością Kozhevnikov padaczki ogniskowej czuciowo deficyt neurologiczny i zaburzeń poznawczych. Szczegółowe informacje na jego temat po raz pierwszy zostały przekazane społeczności medycznej w 1958 r. Przez amerykańskiego lekarza T. Rasmussena. Zapalenie mózgu Rasmussena jest izolowane stosunkowo niedawno. Choroba jest niezwykle rzadka. Sam Rasmussen przez 35 lat zaobserwował tylko 51 przypadków podobnego zapalenia mózgu. Problem dotyczy tylko dzieci. Około 85% przypadków ma miejsce w wieku do 10 lat. Szczytowa zapadalność przypada na 5 do 8 lat. Poszczególne opcje kiedy zapalenie mózgu Rasmussena debiut do 1 roku lub po 14 roku życia są uważane za nietypowe. Charakterystyka wystąpienia zapalenia mózgu po chorobie zakaźnej (częściej SARS). W literaturze neurologii wymienionych przypadków, kiedy zapalenie mózgu Rasmussena połączeniu z postępującym zanikiem twarzy.

    wirusowe zapalenie mózgu. Na rzecz wirusowego teorie sugerują zmiany wykrywalne przez badania histologicznego zakażonej tkanki mózgowej (okołonaczyniowych nacieków, małej ogniskowej glejozą, proliferację mikrogleju). Jednak wszelkie próby wyizolowania czynnika sprawczego nadal nie powiodły się.

    Za teorii autoimmunologicznych, jak wynika z badań w 2002 roku, który objawia przeciwciał receptorów glutaminianu, w wyniku oddziaływania z których jest otwarcie kanałów jonowych i pobudzenia neuronów. Zatem ekscytotoksyczności (uszkodzenie komórek nerwowych pod działaniem neuroprzekaźników pobudzających) powoduje śmierć astrocytów i neuronów. Ponadto, u pacjentów z zapaleniem mózgu Rasmussena, jest wysoka częstość występowania antygenów HLA. Prawdopodobnie podatność neuronów na powyższe patologiczne zmiany wynika z czynników immunogenetycznych.

    Morfologicznie wystąpić zmiany charakteru inny ogniskowej Zapalenie mózgu Rasmussena. Procesy patologiczne rozciągają się na jedną część lub jedną półkulę mózgu. W niektórych przypadkach, wczesny początek choroby jest dwustronny charakter zmian morfologicznych, ale zawsze ujawniło ogniska pierwotnego. Opcje dla rozprzestrzenienia się procesu chorobowego w drugiej półkuli mózgu są prognostycznie niekorzystne i często prowadzi do śmierci pacjenta.

    hemianopsia, afazja (z naruszeniami w dominującej półkuli). Upośledzenie funkcji poznawczych towarzyszących Zapalenie mózgu Rasmussena, są zredukowane do postępującego zaburzenia pamięci, uwagi, praktyki i prowadzą do rozwoju upośledzenia umysłowego. Są one połączone z upośledzeniem umysłowym.

    stan padaczkowy. Być może rozwój wtórnej uogólnionej epicazy. W początkowym okresie częstotliwość napadów jest zwykle niewielka; w przyszłości obserwuje się jej znaczny wzrost. Już w otwierającym zapalenie mózgu może spowodować paraliż Todd - przemijający niedowład kończyn występujące w po odbywają się w nich podczas epipristupa skurcze.

    Aktywny okres to Jest on oznaczony przez dodanie ogniskowych objawów neurologicznych (niedowład połowiczy, hemianopsia, gemigipestezii, zaburzenia mowy), zaburzenia pamięci, a niemal stałym mioklonie. Na tym etapie, 80% pacjentów ma proste ogniskowe paroksyzmy silnika 28% - zespół napadów ogniskowych, 40% - wtórna uogólniona, 23% - somatosensoryczne. Padaczkowy gemipristupy według rodzaju padaczki Jacksona, wpływając mięśni jednej połowy ciała, według niektórych autorów, stwierdzono tylko w 10% przypadków. czas trwania okresu deficytu silnika w paraliżu Todd stopniowo zwiększana, a następnie odprawił trwały niedowład, w końcu odbiera trwałe.

    Okres stabilizacji wynosi Dla większości pacjentów (około 80%) występuje, gdy nie więcej niż 3 lata, z zapalenia mózgu manifestacji czasu. Występuje stabilizacja, a nawet niewielki spadek częstotliwości ataków konwulsyjnych. Jednak na tym tle nadal rozwija się sensomotoryczne, wzrokowe i poznawcze upośledzenie. Jedna czwarta pacjentów ma zdiagnozowane zaburzenia neuroendokrynne: przedwczesne dojrzewanie, otyłość.

    neurolog w inspekcji wykazuje obecność centralnej niedowład połowiczy ze zwiększonych odruchów i objawów piramidowych, mioklonicznymi stałych zaburzeń mowy zmniejszenie, zwiększenie wyczerpania psychicznego, utrata pamięci i uwagi, i tak dalej. naruszenia. Diagnostyki różnicowej wykonuje się z guzami wewnątrzczaszkowymi, cysty mózgowych, zapalenie mózgu, inne etiologii innych rodzajów epilepsji u dzieci (zespół Lennoxa-Gastauta, Zespół Landaua-Kleffnera ogniskowym korowej dysplazja), leukodystrofii, Schilder leykoentsefalitom i in.

    Elektroencefalografia w okresie aktywnym ujawnia nieprawidłowości u wszystkich pacjentów. Występuje spowolnienie rytmu głównego, prawdopodobnie całkowity brak rytmu alfa. W dotkniętej półkuli obserwuje się falę szczytową. Definicja pól widzenia identyfikuje hemianopsia z oftalmoskopem zmiany dna oka są często brakuje.

    Rozpoznanie i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego laboratoryjne przeprowadzono w celu wykluczenia innych klinicznie podobnych patologii OUN. Podstawową rolę w diagnozie odgrywa zachowanie CT lub MRI mózgu w dynamice.

    Tomografii patognomoniczny cechą charakteryzującą zapalenie mózgu Rasmussena opowiada postępującą atrofię mózgu. Zazwyczaj pierwszy odnotowano wzrost w czasie, ekspansja Sylvian szczeliny, a następnie oznaczone zmian zanikowych convexital służbom korę mózgową. Gdy obserwuje się dynamikę typowy wzrost korowej strefy zanik rozprzestrzenia się w wycieku oleju z pergaminu.

    epilepsja. Leczenie przeciwdrgawkowe zwykle rozpoczyna się od wyboru walproinianu. Lekami z wyboru są również topiramat, lewetyracetam i fenobarbital. Opór napadów zmusza lekarzy do przejścia na leczenie skojarzone. Zalecane połączenie z topiramatu walproinianu lub lewetiracetamu, topiramatu z lewetyracetamu. U niektórych pacjentów, skutecznej kombinacji karbamazepiny, kwasu walproinowego, chociaż ten ostatni jest przeciwwskazane w monoterapii, z uwagi na pogorszenie objawów mioklonicznych. Niektórzy autorzy wskazują na tymczasowy przeciwdrgawkowe działanie wlewie dożylnym dużych dawek nootropil.

    Jeśli chodzi o metody terapii patogenetycznej, nie ma jeszcze jednej opinii. Zastosowane leczenie immunosupresyjne i immunomodulujące, mianowanie przeciwwirusowych leków i glikokortykosteroidami. Ostatnio, jako leczenie początkowe, coraz częściej stosuje się terapię immunoglobuliną. Jako progresji objawów dodanych do niego kortykosteroidu (deksametazon, metyloprednizolon). W przypadku braku pozytywnego wyniku takiego leczenia przechodzi do immunosupresji cyklofosfamidem i azatioprynę. Ostateczne dane dotyczące skuteczności leczenia przeciwwirusowego z zydowudyną, acyklowir, interferon jeszcze. Możliwe jest przeprowadzenie plazmaferezy, immunosorpcji.

    Leczenie chirurgiczne we wczesnych stadiach zapalenia mózgu pozwala uzyskać stabilną remisję u 23-52% pacjentów. Jest wykonywany przez neurochirurgów i składa się z funkcjonalnej lub anatomicznej hemisferektomii. W pierwszym przypadku jest to „off” dotknięte chorobą półkula przez skrzyżowanie wszystkie swoje połączenia w drugim - chirurgiczne usunięcie półkuli lub jego części.

    W większości przypadków zapalenie mózgu Rasmussena ma rozczarowujące rokowanie. Z wyjątkiem pojedynczych przypadków spontanicznej stabilizacji choroby pacjenci mają ciężkie niedobory motoryczne i poznawcze. Zabójcza wynik może nastąpić w okresie od 3 do 15 lat od debiutu mózgu.