Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe - przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe - miopatia zapalna dzieciństwie z ogniska pierwotnego w proksymalnych mięśni kończyn, rozwój naczyń układową i charakterystycznych zmian skórnych. Istnieją specyficzne objawy skórne w postaci wysypki rumieniowa wokół oczu, a także w szyję i dużych stawów (kolana i łokcie). Towarzyszy postępującego osłabienia mięśni, w tym - mięśni gładkich układu oddechowego i pokarmowego, a także mięśni prążkowanych serca. Pokonuje stawy i zwapnienia. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe stwierdza się po wykryciu przeciwciał we krwi. Prowadzona jest terapia kortykosteroidami i cytostatykami.
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe
Zapalenie skórno-mięśniowe jest trzecim najczęściej występującym w rozlicznych chorobach tkanki łącznej w dzieciństwie. Częstość występowania wynosi 2-3 przypadki na 1000000 dzieci. Dziewczynki chorują około 2 razy częściej niż chłopcy. Szczytowa częstotliwość przypada na 3-5 i 7-9 lat. Pediatria postęp w ostatnich latach doprowadziły do znacznego zmniejszenia umieralności z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym. Pomimo tego, że choroba jest nadal istotne dla pediatrii i reumatologii w związku z rozwijającymi się zanik mięśni, co może stać się przyczyną niepełnosprawności u dzieci. Ponadto stwarza ryzyko wczesnych przypadków zachorowalności z ostrym atakiem, kiedy dzieci do jednego lub więcej lat umiera z powodu niewydolności krążeniowo-oddechowej.
teleangiektazja jako oznaka układowego zapalenia naczyń. Do młodzieńczego zapalenia charakteryzuje uszkodzenia naczyń, która przejawia się przez objawy jelita: krześle opóźnienia, przełyku, żołądka, czasami możliwych perforacji.
Mięśnie objęte stanem zapalnym często tworzą obszary lipodystrofii, wobec których uwydatnienie mięśni staje się bardziej widoczne. Obrzęk błony maziowej obserwuje się także wokół zmienionych mięśni. Skóra nad dotkniętymi miejscami wygląda jak pastowata. Obrzęk zauważyć i organów wewnętrznych, takich jak serce worka (osierdzia) i wokół płuc. Bardzo często młodzieńczemu zapaleniu skórno-mięśniowemu towarzyszy zwapnienie. Kalcynaty znajdują się między włóknami mięśniowymi lub podskórnie, często znajdują się wokół stawów. Same stawy są zwykle dotknięte, ale zapalenie wielostawowe szybko zatrzymuje się na tle terapii.
Często w przypadku młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego dochodzi do osłabienia mięśnia sercowego i zapalenia mięśnia sercowego. Następnie możliwy jest rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej ze zjawiskami zastoinowej niewydolności serca. Zdiagnozowano zapalenie płuc może być związane ze słabością mięśni międzyżebrowych (hipostatyczna zapalenie płuc) oraz z przypadkowego uwolnienia pokarmu do płuc z powodu trudności w połykaniu. Ważne jest, aby zrozumieć, że podstawą takiego zróżnicowanego obrazu klinicznego młodzieńczego zapalenia jest wciąż ten sam naczyń z uszkodzeniem mięśni. Tak więc zmiany zapalne można zaobserwować we włóknach mięśniowych zlokalizowanych w dowolnych narządach.
myasthenia gravis, postępująca dystrofia mięśniowa. Ponadto, na tle chorób wirusowych, osłabienie mięśni może być skutkiem ogólnego zatrucia.
Aby potwierdzić rozpoznanie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego, konieczne jest wykrycie swoistych przeciwciał we krwi. Konieczne jest także określenie stężenia produktów rabdomiolizy i procesu zapalnego w mięśniach. Takie wskaźniki obejmują poziom fosfokinazy kreatynowej i aldolazy w surowicy krwi. Osłabienie mięśni jest potwierdzone za pomocą instrumentalnie elektromiografii wykrywanie charakterystyczne zmiany młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe. Ponadto zawsze krew przedstawienia ogólnych objawów reakcji zapalnych ze zwiększeniem liczby leukocytów, białka C-reaktywnego i szybkości sedymentacji erytrocytów.
reumatolog dziecięcy stosujący duże dawki krótko działających kortykosteroidów. W ciężkich przypadkach stosuje się pulsoterapię hormonami sterydowymi. Udane jest doświadczenie w łączeniu się z leczeniem leków cytotoksycznych. Ponieważ młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe należy do chorób autoimmunologicznych, odnotowuje się pozytywny efekt plazmaferezy. W fazie remisji wymagane jest regularne monitorowanie stanu mięśni i siły mięśni. Objawy skórne są zmniejszone przez spożycie witaminy D i stosowanie kremów przeciwsłonecznych. Kortykosteroidy, które dziecko nadal przyjmuje na bieżąco. Wykazano również aktywność fizyczną i gimnastykę.
Prognozy dotyczące choroby są wątpliwe. W ostatnich dziesięcioleciach, śmiertelność młodzieńczego zapalenia skórno znacznie zmniejszyła się i wynosi obecnie mniej niż 1% dotkniętych dzieci. Zdarzają się również przypadki niemal całkowitego przywrócenia siły mięśni. Tak więc długotrwałe podawanie kortykosteroidów może prowadzić do przewlekłych schorzeń żołądka i jelit, jak również do rozwoju stanów depresyjnych (wpływ hormonów steroidowych na układ nerwowy). Słabe prognozy są przypadki wczesnego debiutu i stale nawracające przedmiotów młodzieńczego zapalenia. Jednocześnie terminowa diagnoza choroby daje 90% szans na udane leczenie.